Happy Puppet mes F… heu mon oeil

Je n’ai pas le droit de faire du blog : trop de boulot mais là, j’explose pour 2 raisons :

1. Mais t’aurais pas pu avorter ?

Oui, une fois de plus, on me demande « mais ils n’ont pas pu le détecter quand tu étais enceinte ? ». Une fois de plus je répond : « non mais de toute façon, je n’aurais pas avorté et ma fille est super, merci »

Je vais réfléchir à un truc mieux pour répondre à ça…, si vous avez des suggestions… Ou alors, juste je fais comme quand j’étais petite et sauvage : je les mords sur l’avant bras. Ah oui, ça, ça me ferait un bien fou je crois.

2. Mais comment penser autrement quand on lit ça

J’explose car ça me rend malade de lire sur le site de l’Orpha, référant des maladies génétiques rares la terminologie utilisée pour la description clinique du syndrome d’Angelman. (https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=90&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=angelman&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Syndrome-d-Angelman&title=Syndrome%20d_Angelman&search=Disease_Search_Simple)

La voici :

Les enfants atteints ont une apparence normale à la naissance. Des difficultés alimentaires et une hypotonie peuvent apparaître dans les premiers 6 mois de vie, suivis d’un retard du développement entre 6 mois et 2 ans. La symptomatologie typique se développe habituellement après l’âge de 1 an : déficit intellectuel sévère, absence de langage, éclats de rires avec battements des mains, microcéphalie, macrostomie, hypoplasie maxillaire, prognathisme, troubles neurologiques avec démarche « en pantin », ataxie et crises épileptiques à l’aspect électroencéphalographique (EEG) spécifique (activité delta triphasique à prédominance frontale). Les autres signes décrits sont un comportement joyeux, une hyperactivité sans agressivité, une attention réduite, une hyperexcitabilité, des troubles du sommeil (moindre besoin de sommeil), une hypersensibilité à la chaleur, ainsi qu’une attraction et une fascination par l’eau. Les signes caractéristiques évoluent avec l’âge, avec l’épaississement des traits du visage et l’apparition d’une scoliose et de troubles locomoteurs. Une scoliose thoracique est rapportée chez 40 % des patients (filles essentiellement). Les crises épileptiques persistent à l’âge adulte alors que l’hyperactivité, les troubles de l’attention et problèmes de sommeil s’améliorent. Une hypopigmentation irienne et choroïdienne est fréquente dans les cas associés à une délétion de la région 15q11.

Je pense que je vais reprendre l’entraînement de Céleste à mordre. C’est un peu comme quand on dit que « les trisomiques » sont « gentils », moi j’en connais des pas si sympas que ça et notre Gwendo est une voleuse en série bien consciente de ce qu’elle fait 😉

Et puis toujours sur Orphanet :

Prise en charge et traitement

La prise en charge associe kinésithérapie, ergothérapie et orthophonie avec méthodes de communication non verbales. Un traitement antiépileptique est nécessaire en raison du très jeune âge habituel d’apparition des crises. Un traitement sédatif peut être administré en cas de troubles sévères du sommeil. Un suivi ophtalmologique s’impose. A l’âge adulte, les patients deviennent moins actifs et ont une tendance à l’obésité. La diminution de la mobilité avec rétractions articulaires entraîne des troubles de la marche, certains patients pouvant nécessiter un fauteuil roulant. L’espérance de vie semble normale, bien que l’autonomie complète ne soit jamais atteinte.

Ce qui me rend malade c’est :

  1. « absence de langage ». Que le site de l’Orpha confonde encore parole et langage en 2019 ça me fend le coeur pour ne pas être trop vulgaire. Surtout qu’il y avait en 2011, date où a été écrit l’article, plusieurs publications de recherches montrant des capacités en réception > expressivité.
  2. La taille du paragraphe sur la prise en charge
  3. et surtout, l’absence de description positive (cf Vygostky dans mes posts sur Vygosky pour ceux qui n’ont pas suivi), du potentiel d’apprentissage des personnes avec Angelman qu’on peut pourtant trouver dans la littérature scientifique depuis les années 1990

Donc, si j’explose là, tout de suite, maintenant c’est parce qu’aujourd’hui, je lis un article qui date de 1998, soit il y a 21 ans (oui, c’est officiel, je fais de la revue de la littérature sur la communication des personnes avec le SA) :

Screen Shot 2019-03-28 at 15.02.44.png

Sur la base d’une revue de la littérature et de questionnaires à 20 familles d’enfants avec le SA, l’article dit plein de choses dont j’ai besoin pour faire ce qui m’empêche de faire ce blog (gros suspens, hein ? Mais que peut-elle bien faire ?) mais ce qui m’alerte là maintenant c’est ça :

Interestingly, only about half of the respondents reported the inappropriate laughing that was initially used to characterize “Happy Puppet Syndrome” by Angelman in 1965. This is consistent with the description by Williams, Zori, et al. (1995).

~ Il est intéressant de noter que seulement environ la moitié des répondants ont rapporté le rire inapproprié qui a été initialement utilisé pour caractériser le « syndrome du pantin/de la marionnette joyeuse » par Angelman en 1965. Ce qui est en accord avec la description de Zori et al. (1995)

-> Happy Puppets mes f… eux mon oeil, mon oeil. Le problème c’est qu’on ne voit que ce qu’on s’attend à voir et quand on lit la définition de l’Orpha et bien bonjour.

Et puis ensuite :

Previous studies of individuals with AS have reported use of gestures and very limited use of manual signs. Most of the children in the study relied on gestures and limited sign for communication; however, two subjects acquired more than 40 signs. It is interesting to note that over half of the children with AS engaged in symbolic play.

~ Des études antérieurs de personnes avec le SA ont signalé l’utilisation des gestes et l’utilisation très limitée de signes manuels. La plupart des enfants participant à l’étude ont utilisé des gestes et des signes de communication limités; Cependant, deux sujets ont acquis plus de 40 signes. Il est intéressant de noter que plus de la moitié des enfants atteints de SA sont engagés dans des jeux symboliques.

Et puis aussi :

Armstrong (1992) presents a case study illustrating how a young child with AS was trained to use a direct-select voice output device (Wolf). She describes how early introduction of AAC was successful with the client, N.M. Specifically, N.M. became more independent in his adaptive play and less dependent on his family for interpreting his communicative attempts. Further research is needed to determine how individuals with AS may effectively use AAC. However, if the primary problem underlying the lack of speech in AS is a motor problem, then some children with AS may be good candidates for AAC device.
~Armstrong (1992) présente une étude de cas illustrant comment un jeune enfant atteint de SA a été formé à l’utilisation d’un périphérique de sortie vocale à sélection directe (Wolf). Elle explique comment l’introduction précoce de la CAA a été un succès pour le client, N.M. Plus précisément, N.M. est devenu plus indépendant dans son jeu adaptatif et moins dépendant de sa famille pour interpréter ses tentatives de communication. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer comment les personnes atteintes du SA peuvent utiliser efficacement la CAA. Cependant, si le principal problème sous-jacent au manque de parole dans AS est un problème moteur, certains enfants atteints de AS peuvent être de bons candidats pour les appareils CAA.

Oui, j’ai peur de rien, je critique même le site de l’Orpha. Mais mince : comment on peut avancer si on ne commence pas par mettre à jour ces définitions qui « font loi » ?

En 1992, il y avaient des articles qui suggéraient déjà d’utiliser les systèmes avec sortie vocale pour les enfants avec le SA. Oui, bon c’était seulement pour « certains ».

Mais ma « pépite » c’est ça :

However, most of the respondents reported that their children’s skills were poorer with unfamiliar interactants and in unfamiliar contexts. This may partially explain the limited use of communication for social purpose reported in previous studies.

~Cependant, la plupart des personnes interrogées ont déclaré que les compétences de leurs enfants étaient plus faibles avec des interactants inconnus et dans des contextes inconnus. Cela peut expliquer en partie l’utilisation limitée de la communication à des fins sociales rapportée dans des études précédentes.

Je vous explique pourquoi c’est ma pépite, un autre jour, peut-être 😉

4 commentaires sur “Happy Puppet mes F… heu mon oeil

  1. ~Cependant, la plupart des personnes interrogées ont déclaré que les compétences de leurs enfants étaient plus faibles avec des interactants inconnus et dans des contextes inconnus. Cela peut expliquer en partie l’utilisation limitée de la communication à des fins sociales rapportée dans des études précédentes.
    en fait, c’est étrange, je crois que je connais beaucoup d’enfants dits sans handicap qui ont des interactions plus faibles avec des interactants inconnus ou dans des contextes inconnus.; incroyable! ce n’est pas une spécificité des enfants SA!! je viens de lire un livre qui devrait te plaire » géntiquement incorrect » de nicolas journet, je te le passerai

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    1. oui c’est vrai pour tout le monde même je pense sauf que quand t’es « normal » on pense que c’est parce que tu es timide… Quand tu as un handicap que c’est parce que t’es con… ou génétiquement incorrect, c’est moins vulgaire 😉

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  2. C’est bien vrai. Et, après tout, pour moi aussi, la communication est beaucoup plus facile avec les gens que je connais mais, même si les gens peuvent le remarquer, effectivement ils se diront, au mieux «  elle est timide » ou, au pire, « elle est asociale ».
    Le problème c’est que, là, le raisonnement est différent : de toutes façons, les gens se disent très vite que « quelque chose cloche » avec cette personne et, là, leur petite tête cherche plus à comprendre « ce qui cloche » qu’à essayer de rentrer dans l’interaction. Dès lors, ça y est, les 1ères briques du mur qui va les séparer commencent à s’empiler.

    Aimé par 1 personne

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